休克是一種危及生命的循環衰竭，會導致氧供不足而無法滿足細胞代謝需求和氧耗需求，進而造成細胞和組織缺氧。休克對機體的影響起初可逆，但會迅速進展為不可逆，導致多器官衰竭(multiorgan failure, MOF)及死亡。因此，當患者發生不明原因休克時，臨床醫生須立即開始治療，同時快速識別病因以便給予針對性治療以逆轉休克並預防MOF及死亡。休克是指氧供減少、氧耗增加、氧利用不足或這些原因同時存在導致的一種細胞和組織缺氧狀態。休克最常發生於表現為低血壓(即，組織灌注減少)的循環衰竭時；但必須認識到休克患者可表現為高血壓、正常血壓或低血壓。休克起初可逆，但必須立即識別並治療，以防進展為不可逆的。膿毒性休克屬於分布性休克，是ICU患者最常見的休克類型，其次為心源性休克和低血容量性休克；梗阻性休克較少見。例如，一項納入了1600餘例不明原因休克患者的試驗中，膿毒性休克占62%，心源性休克占16%，低血容量性休克占16%，其他類型分布性休克(如神經源性休克、過敏性休克)占4%，梗阻性休克占2%。在急診科(emergency department, ED)，每類休克的占比取決於急診科收治的人群。例如，在繁忙的市區Ⅰ級創傷中心，失血性休克占比較高。一項研究納入了103例於鬧市區急診科就診的不明原因休克患者，結果顯示，36%的患者為低血容量性休克，33%為膿毒性休克，29%為心源性休克，2%為其他類型休克。分類及病因現已發現4類休克：分布性休克、心源性休克、低血容量性休克及梗阻性休克。但它們之間並不互斥，很多循環衰竭患者同時存在數種休克(多因素休克)。
分布性休克—分布性休克以嚴重的外周血管擴張(血管擴張性休克)為特徵。在下文討論的病因中，介導血管擴張的分子不同。
膿毒性休克—膿毒症定義為宿主對感染反應失調控導致的危及生命的器官功能障礙，是分布性休克的最常見原因。膿毒性休克是膿毒症的亞型，死亡率達40%-50%，可通過以下表現來識別：充分液體復甦後仍需血管加壓藥物治療且乳酸水平偏高(>2mmol/L)。不同研究人群中，引起膿毒症的病原體有所不同。在美國，革蘭陽性菌是重度膿毒症和膿毒性休克的最常見致病菌，如肺炎球菌屬(Pneumococcus)、腸球菌屬(Enterococcus)。然而，與無休克特徵的膿毒症患者相比，膿毒症引起了休克的患者中抗生素耐藥微生物(如，耐甲氧西林的葡萄球菌)、革蘭陰性微生物[如，假單胞菌屬(Pseudomonas)、克萊伯菌屬(Klebsiella)和腸桿菌屬(Enterobacter)]和真菌[如，念珠菌屬(Candida)]更為常見。全身炎症反應綜合徵—全身炎症反應綜合徵(systemic inflammatory response syndrome, SIRS)系一種以劇烈炎症反應為特徵的臨床綜合徵，通常由嚴重的感染性(見上文)或非感染性(見下文)機體損害所致。大多數急診科或住院的SIRS患者無休克，並在入院期間不會發生休克；但存在SIRS時醫生應警惕病情加重。可並發SIRS的非感染性情況例如：胰腺炎，燒傷，創傷導致的低灌注，嚴重鈍性傷和擠壓傷，羊水栓塞，空氣栓塞，脂肪栓塞，特發性系統性毛細血管滲漏綜合徵，心搏驟停、心肌梗死或體外循環後自主循環。神經源性休克—嚴重創傷性腦損傷和脊髓損傷患者中常見低血壓，有時存在顯性休克。目前認為，脊髓損傷患者發生分布性休克的原因是自主神經通路阻斷導致血管阻力下降和迷走張力變化。然而，在此人群中，心肌抑制和失血導致的低血容量也可能促發休克。
過敏性休克—全身性過敏反應所致休克最常見於對昆蟲叮咬、食物或藥物產生重度IgE介導的變態反應患者。全身性過敏反應一詞亦指各種誘發因素所致肥大細胞和嗜鹼性粒細胞直接釋放介質引起的急性全身反應。這些誘發因素可能包括運動、造影劑、天然乳膠或特發性因素。
藥物和毒物誘導的休克—與休克或SIRS樣綜合徵有關的藥物或毒性反應包括：藥物過量，如長效麻醉劑；蛇咬傷；蟲咬傷，包括蠍毒螫傷及多種蜘蛛咬傷；輸血反應；重金屬中毒，包括砷、鐵和鉈；與中毒性休克綜合徵相關的感染，如鏈球菌屬(Streptococcus)和埃希菌屬(Escherichia)的數個種。
氰化物和一氧化碳通過引起線粒體功能障礙導致休克。
內分泌性休克—艾迪生病危象(鹽皮質激素缺乏導致的腎上腺功能衰竭)和黏液性水腫可能合併低血壓甚至休克狀態。鹽皮質激素缺乏時，血管張力改變和醛固酮缺乏介導的低血容量可導致血管舒張。儘管甲狀腺激素在穩定血壓方面起作用，但尚不清楚黏液性水腫患者血管舒張的確切機制；合併的心肌抑制或心包積液很可能促發了這類患者的低血壓和休克。
甲狀腺毒症患者可以出現高心輸出量心力衰竭，其本身不會引起休克。但隨著病情進展，這些患者可以出現左室收縮功能障礙和/或快速性心律失常，導致低血壓。
心源性休克—心源性休克是由心臟自身原因引起的心臟泵血功能衰竭所致心輸出量(cardiac output, CO)下降。心臟泵血功能衰竭的原因不同，但可分為以下3類。心肌病變性—導致休克的心肌病變包括：心肌梗死累及40%以上左室心肌；任意面積心肌梗死伴冠脈多支病變所致重度廣泛性心肌缺血；重度右室梗死；重度擴張型心肌病患者心衰急性加重；心搏驟停、長時間心肌缺血或體外循環後的心肌頓抑；進展期膿毒性休克或神經源性休克所致心肌抑制；心肌炎。肥厚性心肌病或重度舒張型心衰患者很少出現心源性休克，但這些基礎疾病可能促進其他原因(如膿毒症、低血容量)引起低血壓及休克。心律失常性—房性和室性快速性和緩慢性心律失常都可誘導低血壓，往往促成休克狀態。但是，當顯著的心律失常(如持續性室性心動過速、完全性心臟傳導阻滯)嚴重影響心輸出量時，患者可發生心源性休克。若心律失常(如無脈性室性心動過速、室顫)導致心輸出量為零，患者就會出現心搏驟停。機械性—心源性休克的機械性原因包括：重度主動脈瓣或二尖瓣關閉不全，以及乳頭肌或腱索斷裂(二尖瓣缺損)或升主動脈逆行夾層延伸入主動脈瓣環或主動脈瓣環膿腫(主動脈瓣關閉不全)所致急性瓣膜缺損。其他病因包括嚴重室間隔缺損或急性室間隔撕裂、心房黏液瘤及心室游離壁室壁瘤破裂。雖然室壁瘤破裂可能因左室心輸出量下降而引起心源性休克，但當出血積存於心包內時也可表現出梗阻性休克的特點，而當心包破裂、出血不止時會出現災難性失血性休克。重度主動脈瓣狹窄或二尖瓣狹窄很少表現為心源性休克，但常常促進其他原因(如膿毒症、低血容量)引起低血壓及休克。低血容量性休克—低血容量性休克緣自血管內容量降低(即前負荷降低)，進而減少心輸出量。低血容量性休克可分為2類：失血性和非失血性。失血性—失血導致的血管內容量下降可導致休克。失血性休克有多種病因，最常見的為鈍挫傷或穿透傷(包括未傷及血管的多處骨折)，其次為上消化道出血(如靜脈曲張出血、消化性潰瘍)或下消化道出血(如憩室出血、動靜脈畸形)。較少見的原因包括：術中和術後出血；腹主動脈瘤或左室室壁瘤破裂；主動脈腸瘺；出血性胰腺炎；醫源性因素，如誤將動靜脈畸形取活檢、離斷動脈；腫瘤或膿腫侵犯大血管；產後出血；其他原因所致子宮或陰道出血，如感染、腫瘤或撕裂傷；出血素質所致自發性腹膜出血；血腫破裂。非失血性—血液之外的液體丟失所致血管內容量減少也可造成休克。多種解剖部位的鈉和水丟失可導致容量不足，經胃腸道丟失(如腹瀉、嘔吐和外部引流)，經皮膚丟失(如中暑、燒傷和包括Stevens-Johnson綜合徵在內的嚴重皮膚疾病)，經腎臟丟失(如過度的藥物誘導性或滲透性利尿、失鹽性腎病、低醛固酮症)，經第三間隙丟失，液體進入到血管外間隙或體腔(如術後及創傷、腸梗阻、擠壓傷、胰腺炎和肝硬化)。梗阻性休克—梗阻性休克大多由心外病因導致的心臟泵血功能衰竭造成，常伴右心室輸出量下降。梗阻性休克的病因可分為下列2類(肺血管性和機械性)。肺血管性—大多數梗阻性休克是由於對血流動力學影響顯著的肺栓塞(pulmonary embolism, PE)或重度肺動脈高壓(pulmonary hypertension, PH)導致的右室衰竭。此時，由於右心室無法產生足夠的壓力來克服PE或PH導致的肺血管高阻力，故發生右心室衰竭。雖然PE時的血流動力學衰竭通常被歸咎於機械性梗阻，但諸如5-羥色胺和血栓素之類的血管活性介質介導的肺血管收縮也在人們觀察到的病理生理過程中起到促進作用。重度肺動脈瓣或三尖瓣狹窄或急性梗阻患者也可能屬於此類。考慮到心室間的相互依賴性，急性右心綜合徵可以類似左室功能障礙導致心源性休克。急性右心綜合徵與右室心肌梗死、嚴重容量超負荷、低氧血症性血管收縮導致急性PH以及與PE相關。對於已經存在PH和右室功能障礙的患者，要避免缺血、容量超負荷或低氧血症，因為這些打擊可導致慢性右心室功能障礙急性加重，進而導致循環衰竭。機械性—此類患者的主要生理學改變為前負荷降低而非泵衰竭(如右心房靜脈回流減少或右室充盈不佳)，故臨床表現為低血容量性休克。梗阻性休克的機械性原因包括以下：張力性氣胸，心包填塞，縮窄性心包炎，限制型心肌病，腹腔間隔室綜合徵(abdominal compartment syndrome, ACS)指腹內持續高壓伴器官功能障礙，可加重休克。原發性ACS出現於腹內損傷患者，而繼發性ACS常見於大量液體復甦後。ACS通過減少靜脈回流和減弱心肌收縮力而削弱心血管功能。複合型休克—患者常常同時存在多種類型的休克，例如：膿毒症或胰腺炎致休克的患者主要為分布性休克(由於炎症和抗炎級聯反應造成的血管通透性增加和外周血管舒張)，但也常同時存在低血容量性休克(由於經口攝入減少、不顯性失水、嘔吐及腹瀉)和心源性休克(由於炎症相關心肌抑制)。心肌病患者可能同時存在低血容量性休克(由於過度利尿)和心源性休克(由於不充分的代償性心動過速和/或每搏輸出量低)。嚴重創傷患者可能同時存在失血導致的失血性休克和SIRS或脂肪栓塞(少見)導致的分布性休克。脊髓創傷患者可以同時存在損傷相關自主神經功能障礙導致的分布性休克和心肌抑制導致的心源性休克。左室游離壁室壁瘤破裂的患者可出現原發泵衰竭導致的心源性休克、出血積存於心包內時心包填塞引起的梗阻性休克，以及出血破出心包腔後所致失血性休克，膿毒性休克患者在大量液體復甦後，由於ACS和/或急性右心綜合徵，可從分布性休克[體循環血管阻力(systemic vascular resistance, SVR)下降]過渡為多因素休克狀態。膿毒性休克，燒傷，羊水栓塞，空氣栓塞綜合徵，脂肪栓塞綜合徵，特發性系統性毛細血管滲漏綜合徵，過敏性休克，中毒性休克綜合徵，黏液性水腫昏迷，心源性休克，肺栓塞(PE)，心包填塞，縮窄性心包炎和限制型心肌病。休克的發生機制—組織灌注/氧供減少和/或氧耗增加或氧利用不足都可導致細胞缺氧。細胞缺氧進而導致細胞膜離子泵功能障礙、細胞內水腫、細胞內容物滲漏至細胞外間隙及細胞內pH值失調。這些生化過程若得不到及時糾正，則會進展至全身水平，導致酸中毒、內皮功能障礙，以及炎症和抗炎級聯反應的進一步激活。影響局部血流的複雜的體液過程和微循環過程會進一步減少組織灌注，從而加劇該過程。通常採用血清乳酸水平(如果升高)作為低灌注和組織缺氧的標誌。雖然乳酸通量比組織缺氧假說更為複雜，因為腎上腺素介導的骨骼肌有氧糖酵解也會促進高乳酸血症，但血清乳酸水平升高是對不明原因休克患者進行風險分層的有效工具。生理學—組織灌注(及體循環血壓)的主要生理學決定因素是心輸出量(CO)和體循環血管阻力(SVR)：BP = CO X SVR，CO是心率(heart rate, HR)和每搏輸出量(stroke volume, SV)的乘積：CO = HR X SV，SV由以下因素決定：前負荷，心肌收縮力，後負荷。SVR由以下因素決定：血管長度，血液黏稠度，血管直徑(即血管張力)，因此，改變上述任一生理參數的生物過程都可以導致低血壓和休克。使用肺動脈置管或無創心輸出量設備可測定血流動力學情況，進而區分各類休克。大多數休克類型的共同表現是CO和/或SVR降低。有時，SVR相對於高CO偏低(如甲狀腺毒症)，可導致組織灌注不良。一般而言，重度低血容量、心源性休克和晚期梗阻性休克表現為心輸出量降低和SVR代償性增加，以維持重要臟器的灌注；而分布性休克通常表現為SVR降低和心輸出量代償性增加(但增加量不足)，以維持充分氧供。但在低血容量性休克和梗阻性休克早期，CO可能正常。同樣，在部分嚴重分布性休克(如膿毒性休克和神經源性休克)或複合型休克中，CO和SVR均可能降低。部分類型的休克心輸出量和SVR正常。例如，嚴重線粒體功能障礙(如遺傳性線粒體病、一氧化碳及氰化物中毒)患者心輸出量、SVR和組織灌注正常，但由於氧利用不足會出現休克狀態。休克分期—休克是連貫的生理學過程，始於感染灶(如膿腫)或損傷(如槍傷)等誘發事件，觸發病理生理改變，可分多個階段進展。休克早期(休克前期、休克期)對治療反應較好，更易被逆轉，而終末期休克則會發生不可逆的終末器官損害甚至死亡。休克前期–休克前期又稱為代償性休克，或隱匿性休克，其特點為針對組織灌注減少的代償性反應。例如，在低血容量性休克前期，即使總有效動脈血容量減少10%，其他方面健康的成人仍可通過代償性心動過速和外周血管收縮而無症狀，並維持血壓正常或輕度升高。因此，心動過速、體循環血壓輕度變化(升高或降低)或者輕到中度高乳酸血症可能是休克早期唯一的臨床表現。此時若及時採取適當治療，則可能防止病情惡化並逆轉即將惡化的徵象，如心率和血清乳酸水平恢復正常。休克–在休克期，代償機制逐漸失效，出現器官功能障礙的體徵和症狀，包括有症狀的心動過速、呼吸困難、躁動、出汗、代謝性酸中毒、低血壓、少尿及皮膚濕冷。器官功能障礙的症狀和體徵通常對應著顯著的病理生理學異常。例如：在低血容量性休克中，臨床症狀和體徵與動脈血容量減少20%-25%相關；而在心源性休克中，心臟指數降至2.5L/(min·m2)以下時才會出現體徵和症狀。終末器官功能障礙—進行性休克會導致不可逆的器官損害、MOF甚至死亡。在此期間，可見無尿和急性腎衰竭，酸血症導致心輸出量進一步下降，低血壓加重並抵抗治療(常與血管麻痹相關)，高乳酸血症往往惡化，躁動進展為意識混沌和昏迷。休克進展至該階段常導致死亡。
小結
定義–休克是指氧供減少、氧耗增加、氧利用不足或這些原因同時存在導致的一種細胞和組織缺氧狀態。「不明原因的休克」指已發現休克但其原因不明的情況。分類–目前已確認4類休克，但很多患者同時存在下列多種休克：分布性休克原因有許多，包括膿毒性休克、全身炎症反應綜合徵(SIRS，如胰腺炎)、神經源性休克、過敏性休克、中毒相關的休克和內分泌性休克(如艾迪生病危象)。心源性休克可能源於心肌病變(如心肌梗死)、心律失常(如持續性室性心動過速)或機械性異常(如急性瓣膜破裂)。低血容量性休克可能由失血(如創傷)或非失血性體液丟失(如腹瀉)造成。梗阻性休克可能為肺血管相關性的(如肺栓塞)或由於前負荷下降的機械性原因(如張力性氣胸或心包填塞)。發病機制，機制–細胞缺氧導致細胞膜離子泵功能障礙、細胞內水腫、細胞內容物滲漏到細胞外間隙，以及細胞內pH值失調。這些生化過程進而發展為酸中毒、內皮功能障礙，以及炎症和抗炎級聯反應進一步激活。病理生理學–大多數類型休克的共同表現為心輸出量(CO)和/或體循環血管阻力(SVR)降低。一般而言，重度低血容量、心源性休克和晚期梗阻性休克表現為心輸出量降低和SVR代償性增加，以維持重要臟器的灌注；而分布性休克通常表現為SVR降低和心輸出量代償性增加。線粒體功能障礙(如一氧化碳中毒)所致休克的患者心輸出量和SVR正常，但氧利用不足。休克分期–休克始於某誘發事件，可經歷多個階段：休克前期、休克和終末器官功能障礙。該過程最終會導致不可逆的終末器官損害和死亡。
---節選自uptodate
