小青青（化名）滿月時就被發現額骨突出、頭型有些異常，不過一家人並未特別在意，總以為長長就好了。青青逐漸長大，媽媽發現他的頭型既不是圓頭，也不是扁頭，而是舟狀頭；小青青的脾氣也逐漸變得暴躁，經常哭鬧，甚至拍打額頭。上海交通大學醫學院附屬新華醫院小兒神經外科副主任王曉強發現，舟狀頭的背後是狹顱症在作祟，不是影響容貌，青青還可能面臨腦功能障礙。

為了儘量減少對孩子的影響，王曉強醫生通過對顱骨的3D列印重塑，為青青重新「定製」並通過手術「拼接」，幫青青恢復了圓形的頭顱。

孩子頭型越來越奇怪，原來是狹顱症

當90後父母抱著1歲的青青從跟江蘇趕到新華醫院時一臉愁容，他孩子媽媽告訴王曉強醫生，青青滿月時首次發現孩子額骨突出，頭顱外形出現異常，當時並未在意，以為長長就好了。但隨著孩子月齡增長，額骨突出的情況不僅沒有好轉，反而愈發明顯。這對夫妻帶著孩子跑遍當地各家醫院，見了無數醫生，結論卻是：隨訪觀察。

可日日夜夜的觀察卻讓父母越來越揪心：「青青10個月大時就診頭顱CT提示兩側額顳骨交界處稍凹陷；11個月大時複查發現，孩子的前額部窄小、變尖，前囟基本閉合，繼續建議隨訪觀察。」

綜合考慮孩子的病史和初步檢查結果，王曉強認為，孩子並不僅僅是頭型難看，他得的是狹顱症。

狹顱症又稱顱縫早閉或顱骨狹窄症，是一個或多個顱縫在嬰幼兒時期因提前閉合造成顱腔狹小、畸形，以及腦發育受限等疾病的統稱。

可這種病並不罕見！在世界範圍內，每2000-2500名出生嬰兒中就有1例發生，在先天性顱頜面畸形中位居第二位，僅次於唇齶裂畸形。男性患者比女性多見，占患者總數的60%-80%。

那麼，青青為何會得狹顱症？面對媽媽的疑問，王曉強醫生介紹，這種病目前發病原因依是謎，部分和基因突變有關。孩子在生長發育過程中顱縫過早閉合，會導致顱腔狹小，不能適應腦的正常發育，可表現為各種形狀的頭顱畸形，譬如：舟狀頭、三角頭、斜頭，尖頭等；還可表現為顱內壓升高、發育遲緩、智能低下、精神活動異常、癲癇發作等症狀。

頭顱CT三維重建後，他們卸眶重組回歸「好」頭型

將青青收治入院後，新華醫院王曉強副主任與小兒神經外科馬傑主任多次溝通交流，群策群力，共同商榷手術方案，確保良好手術效果。狹顱症手術的首要目標是解除顱內高壓，其次是恢復頭顱原型。專家們立即通過頭顱CT三維重建和頭顱MRI檢查，為孩子制定最適合的手術治療方案。

王曉強在術前根據患兒的影像數據，對顱骨進行了3D列印重塑，得到一個1:1的樹脂模型，先進行模擬手術操作。模擬操作中發現，患兒的眼眶比正常孩子短窄，如果只進行常規操作，雖然釋放了顱內壓力，但並不能解決眼眶的問題，從術後美容的角度考慮，效果不能達到最佳。然而要解決眼眶的問題，就需要卸眶之後再對眼眶重新拼接，相比手術常規操作會耗費更多的時間和精力。考慮到孩子的未來，王曉強決定走更難的路——卸眶重組。

手術過程中，醫生們發現患兒顱內壓力已達19cmH2O，這也是青青易哭鬧的重要因素。打開顱骨後發現，患兒的骨頭有多發壓痕，部分骨質菲薄，進一步驗證了患兒的顱高壓。整個手術持續5個小時。醫生們將患兒眼眶以上顱骨整體拿下，歷經截骨、造縫、旋轉、調換、拼接、擴容、成型、固定等一系列環節過程，效果立竿見影，患兒的畸形舟狀頭變成了正常的圓頭，恢復了聰明可愛的模樣。手術後第二天，青青病情平穩轉入普通病房，也不易哭鬧了 。

王曉強指出，狹顱症目前無特殊藥物治療，只能採取手術方式。目的是擴大顱腔，緩解顱內壓，使腦組織能夠正常發育，保護視力，同時也改善容顏。對於狹顱症，需要早期發現，早期治療。不同的月齡，有不同的治療方式選擇，譬如：神經內鏡微創顱縫切開，顱骨牽引，顱骨重建等。狹顱症的治療，要兼具小兒神經外科和整形外科特點，採取個體化治療，才能改善孩子容顏，恢復顱腦功能。

（劉軼琳）

（東方網）